什么是克鲁宗氏综合症?
克鲁宗氏综合症是一种非常罕见的疾病,又称为鹦鹉头综合症,是一种常染色体显性遗传疾病,发病率只有10万分之一,患者长得眼凸、额头凸,脸凹,后脑勺平。Crouzon综合症在普通人的生活中往往并不起眼,但是这类疾病症状严重、对身心健康影响很大。
什么是Crouzon综合症?
它又称为遗传性家族性颅面骨发育不全,其特点为上颌骨形成不良,以及眼部发育异常的颅骨发育畸形,具有家族遗传性。主要累及颅颌面区域,具体表现为头颅畸形、面中部凹陷、眼球突出及咬合反颌畸形。可出现类似于“金鱼眼”样表现,出现明显的“地包天”咬合。眼部可表现为眼球突出、视力减退、视神经受压而出现视神经炎或继发性视神经萎缩等,可并发中耳炎、颅高压、听力损害、睡眠呼吸暂停综合征等。
近日,我院五病区收治了一位鹦鹉头综合症患者,其双眼外凸10余年,并呈逐渐加重趋势,为改善外观来我院就诊。完善各项术前检查后,吴文灿院长采用先进的内窥镜微创技术为患者进行眼球突出矫正及眶内侧壁、眶尖减压术,以达到扩大眼眶、使突出的眼球后退的目的,术后患者视力较术前提高,外观改善显著,患者及家属对术后的效果极其满意。
如果家长发现小孩头颅外形异常,出现短头塔头畸形,同时合并眼球凸出、面中部凹陷、反颌等情况,要及时带小孩到医院检查并明确诊断。
目前还没有针对这种疾病的有效预防措施,治疗主要是手术治疗来改善头部畸形,术后应清淡饮食,多吃蔬菜水果,注意营养,也需要重视日常生活中的防护护理。平时需要加强对眼球的保护,防止暴露性角膜炎;加强口腔卫生,改善饮食习惯;注意保暖,避免上呼吸道感染,避免加重阻塞性的呼吸困难。
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