纤细的身材，大长腿，钢琴手......这些看似令人羡慕的体型却会立马引起温州医科大学附属眼视光医院麻醉医师的警觉，他们会警惕患者是否是“马凡人”，并根据实际大病史考虑心血管、呼吸系统、中枢系统等问题。

马凡氏综合征（MFS）是结缔组织的常染色体显性遗传病，一种编码原纤维蛋白基因缺陷，主要累及心血管、肌肉骨骼和眼系统。所以关节的过度伸展使得马凡氏人拥有着现代人羡慕的体型 （和游泳健将一样拥有修长的手指和修长的双腿）。

马凡氏综合征（MFS）心血管主要变化：1.主动脉根部扩张，如果根部直径>4cm有发生主动脉夹层的风险；2.主动脉根部扩张间接或直接引起动脉瘤（>6mm）和主动脉瓣膜关闭不全(通过脉压差及B超)；3.长期的主动脉瓣膜关闭不全容易引起心律失常，冠脉供血不足及左心功能受损（B超）。以上每一项都可能致命，麻醉医师能做的术前准备有限，只是尽可能控制血压和心率并减轻主动脉压力。如有必要，患者需先行修复主动脉或更换心脏瓣膜手术。围术期要防止心肌收缩力突然增加，使主动脉壁张力增加，进而导致主动脉夹层，在麻醉诱导时，需在严密的血流动力学监测下缓慢给药。

马凡氏综合征（MFS）其他脏器系统变化，如呼吸系统的肺气肿（胸片、肺功能），容易引发自气胸；中枢系统的硬脑膜扩张让颅内压增加（CT或MIR）等，这些症状对麻醉来说都是不小的挑战。

为了确保安全，麻醉医师会与患者及眼科医生进行解释沟通，并开具检查以仔细评估患者心血管、呼吸系统及中枢系统状况，确保安全度过围术期。

温州医科大学附属眼视光医院麻醉科不断致力于为患者提供细心专业的服务，为患者的健康平安保驾护航，确保每一例手术都能顺利平安进行。为患者获得一双清晰明亮美丽的眼睛做好幕后的保障。